रूस्टिट्स्की-कहलर की बीमारी या माइलोमा परिसंचरण तंत्र की एक ओन्कोलॉजिकल बीमारी है। बीमारी की एक विशेषता विशेषता यह है कि रक्त में घातक ट्यूमर की वजह से, प्लास्मोसाइट्स (कोशिकाएं जो इम्यूनोग्लोबुलिन उत्पन्न करती हैं) की संख्या बढ़ जाती है, जो पैथोलॉजिकल इम्यूनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) की एक बड़ी मात्रा का उत्पादन शुरू करती है।
एकाधिक माइलोमा - सरल शब्दों में यह क्या है?
एकाधिक माइलोमा माइलोमा के रूपों में से एक है। इस बीमारी में प्लास्मोसाइट-हड़ताली ट्यूमर अस्थि मज्जा में होता है। सांख्यिकीय रूप से, रीढ़, खोपड़ी, श्रोणि, पसलियों, थोरैक्स, और, शायद ही कभी, शरीर की ट्यूबलर हड्डियों की हड्डियों की माइलोमा अधिक आम है। मालिग्नेंट फॉर्मेशन (प्लास्मेसिटोमास) एकाधिक माइलोमा के साथ कई हड्डियों को पकड़ते हैं और व्यास में 10-12 सेमी के आकार तक पहुंचते हैं।
प्लास्मोसाइट्स शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का एक घटक हिस्सा हैं। वे विशिष्ट एंटीबॉडी उत्पन्न करते हैं जो एक विशिष्ट बीमारी के खिलाफ सुरक्षा करते हैं (जो इम्यूनोग्लोबुलिन को विशेष स्मृति कोशिकाओं को "संकेत" द्वारा उत्पादित किया जाना चाहिए)। ट्यूमर (प्लास्मोमाइलोमा कोशिकाएं) से संक्रमित प्लाज्मा कोशिकाएं अनियंत्रित उत्पादन गलत (क्षतिग्रस्त) इम्यूनोग्लोबुलिन उत्पन्न करती हैं जो शरीर की रक्षा नहीं कर सकती हैं, लेकिन कुछ अंगों में जमा होती हैं और उनके काम को बाधित करती हैं। इसके अलावा, प्लास्मेसिटोमा का कारण बनता है:
- एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी;
- इम्यूनोडेफिशियेंसी में वृद्धि हुई और विभिन्न संक्रमणों में कमजोरता में वृद्धि हुई;
- हेमेटोपोइज़िस और रक्त चिपचिपापन में वृद्धि;
- खनिज और प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन;
- अन्य अंगों में घुसपैठ की उपस्थिति, विशेष रूप से अक्सर गुर्दे में;
- ट्यूमर क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन - हड्डी पतली और नष्ट हो जाती है, और जब ट्यूमर इसके माध्यम से अंकुरित होता है, तो यह नरम ऊतकों में प्रवेश करता है।
माइलोमा के कारण
रुस्तित्सकी-काहलर की बीमारी का अध्ययन डॉक्टरों ने किया है, लेकिन मेडिकल सर्कल में इसकी घटना के कारणों पर कोई सहमति नहीं है। यह पाया गया कि एक बीमार व्यक्ति के शरीर में, टी या बी प्रकार के लिम्फैटिक वायरस अक्सर मौजूद होते हैं, और चूंकि प्लाज़्मा कोशिकाएं बी-लिम्फोसाइट्स से बनती हैं, इसलिए इस प्रक्रिया का कोई भी उल्लंघन विफलता और पाथोप्लाज्मोसाइट्स के गठन की शुरुआत करता है।
वायरल संस्करण के अलावा, इस बात का सबूत है कि मायलोमा विकिरण एक्सपोजर द्वारा भी ट्रिगर किया जा सकता है। चेरनोबिल परमाणु ऊर्जा संयंत्र में विस्फोट क्षेत्र में डॉक्टरों ने हिरोशिमा और नागासाकी से प्रभावित लोगों का अध्ययन किया। यह पाया गया कि उन लोगों में से जो विकिरण की उच्च खुराक प्राप्त करते हैं, माइलोमा के मामलों और रक्त और लिम्फैटिक प्रणाली को प्रभावित करने वाली अन्य बीमारियों का प्रतिशत उच्च है।
नकारात्मक कारकों में से जो मायलोमा को अनुबंधित करने का जोखिम बढ़ाते हैं, डॉक्टर कहते हैं:
- धूम्रपान - धूम्रपान करने वालों का अनुभव जितना अधिक होगा और सिगरेट की संख्या जितनी अधिक होगी, जोखिम उतना ही अधिक होगा;
- इम्यूनो;
- जहरीले पदार्थों के शरीर पर प्रभाव;
- अनुवांशिक पूर्वाग्रह।
माइलोमा - लक्षण
माइलोमा मुख्य रूप से वृद्धावस्था में होता है, जो महिलाओं और पुरुषों दोनों को प्रभावित करता है। रोग Rustitskogo-Kahler - रोगियों में मनाए गए लक्षण और नैदानिक चित्र:
- हेमोपेटिक और हड्डी प्रणाली को हराने;
- चयापचय प्रक्रियाओं का उल्लंघन;
- मूत्र प्रणाली में पैथोलॉजिकल बदलाव।
एकाधिक माइलोमा के लक्षण:
- माइलोमा के शुरुआती संकेत हड्डियों में दर्द होते हैं (रीढ़, छाती, खोपड़ी हड्डियों में), सहज फ्रैक्चर, हड्डियों का विरूपण और ट्यूमर संरचनाओं की उपस्थिति;
- लगातार निमोनिया और अन्य बीमारियां, छाती की हड्डियों में परिवर्तन के कारण श्वसन आंदोलनों की प्रतिरक्षा और प्रतिबंध के पतन से उगती हैं;
- दिल की मांसपेशियों में हृदय परिवर्तन, दिल की विफलता;
- बढ़ी हुई प्लीहा और यकृत;
- माइलोमा नेफ्रोपैथी - मूत्र में प्रोटीन में विशेष वृद्धि के साथ गुर्दे में एक विकार, जो गुर्दे की कमी में अनुवाद करता है;
- Normochromic एनीमिया - एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन स्तर की संख्या में कमी;
- हाइपरक्लेसेमिया - प्लाज्मा में और मूत्र में कैल्शियम की बढ़ी हुई मात्रा, यह स्थिति बहुत खतरनाक है, इसके लक्षण - उल्टी, मतली, उनींदापन, वेस्टिबुलर तंत्र में व्यवधान, मानसिक रोग;
- सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी;
- हेमोपॉइसिस विकार - श्लेष्म झिल्ली के खून बह रहा है, धमनियां, धमनियों के स्पैमस, हेमोरेजिक डायथेसिस;
- पारेथेसिया ("डरावना"), सिरदर्द, उनींदापन, एक मूर्ख, आवेग, चक्कर आना, बहरापन, डिस्पने में बदलना;
- अंतिम चरण में - वजन घटाने, बुखार, गंभीर एनीमिया।
माइलोमा के रूप
नैदानिक-रचनात्मक वर्गीकरण के अनुसार, माइलोमा निम्नलिखित रूपों में से है:
- अकेला माइलोमा - हड्डी या लिम्फ नोड में एक ट्यूमर के साथ;
- कई ट्यूमर घावों के गठन के साथ - एकाधिक (सामान्यीकृत) माइलोमा।
इसके अलावा, एकाधिक माइलोमा हो सकता है:
- फैल गया - इस मामले में रोगजनक रूप से संरचनाओं की कोई सीमा नहीं है, लेकिन अस्थि मज्जा की पूरी संरचना में प्रवेश करती है;
- बहु-फोकल - हड्डी की प्लास्मेसिटोमा सीमित क्षेत्रों में विकसित होती है, और इसके अलावा, ट्यूमर लिम्फ नोड्स, स्पलीन में हो सकती है।
- diffuse फोकल - diffuse और एकाधिक के लक्षणों का संयोजन।
माइलोमा रोग - चरणों
डॉक्टर कई माइलोमा के तीन चरणों को उप-विभाजित करते हैं, दूसरा चरण संक्रमणकालीन होता है, जब सूचकांक पहले की तुलना में अधिक होते हैं, लेकिन तीसरे (सबसे भारी) से कम होते हैं:
- पहला चरण एक हीमोग्लोबिन द्वारा 100 ग्राम / एल, सामान्य कैल्शियम स्तर, पैराप्रोटीन की कम सांद्रता और बेंस-जोन्स प्रोटीन, 0.6 किलोग्राम / एम² का एक ट्यूमर फोकस, कोई ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी विरूपण से कम होता है।
- तीसरा चरण कम से कम 85 ग्राम / एल और निचले हीमोग्लोबिन, 12 मिलीग्राम प्रति 100 मिलीलीटर से अधिक रक्त में कैल्शियम एकाग्रता, एकाधिक ट्यूमर, पैराप्रोटीन की उच्च सांद्रता और बेंस-जोन्स प्रोटीन, कुल ट्यूमर आकार 1.2 किलोग्राम / वर्ग मीटर या उससे अधिक की विशेषता है, ऑस्टियोपोरोसिस के संकेत।
माइलोमा की जटिलताओं
एकाधिक माइलोमा के लिए, ट्यूमर की विनाशकारी गतिविधि से जुड़ी जटिलताओं विशेषता है:
- हड्डियों के गंभीर दर्द और फ्रैक्चर (फ्रैक्चर);
- हेमोडायलिसिस की आवश्यकता के साथ गुर्दे की विफलता;
- लगातार संक्रामक रोग;
- एक गंभीर चरण में एनीमिया, ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता है।
माइलोमा - निदान
माइलोमा के निदान के साथ, अंतर निदान मुश्किल है, खासकर उन मामलों में जहां कोई स्पष्ट ट्यूमर फॉसी नहीं है। रोगी की जांच एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है, जो माइलोमा का निदान करने का संदेह करता है, जो पहले सर्वेक्षण करता है और यह पता लगाता है कि हड्डी के दर्द, खून बहने, लगातार संक्रामक बीमारियों के रूप में ऐसे संकेत हैं या नहीं। इसके अलावा, निदान, इसके आकार और सीमा को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं:
- रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
- छाती और कंकाल एक्स-रे;
- गणना टोमोग्राफी;
- जैव रासायनिक रक्त परीक्षण ;
- कोगुलोग्राम ;
- रक्त और मूत्र में पैराप्रोटीन की मात्रा का अध्ययन;
- अस्थि मज्जा बायोप्सी;
- इम्यूनोग्लोबुलिन की परिभाषा पर मैनसिनी की विधि पर अध्ययन करें।
माइलोमा - एक रक्त परीक्षण
यदि माइलोमा का निदान संदिग्ध है, तो डॉक्टर एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। निम्नलिखित संकेतक बीमारी के लिए विशिष्ट हैं:
- हीमोग्लोबिन - 100 ग्राम से कम / एल;
- एरिथ्रोसाइट्स - 3.7 टन / एल (महिलाएं) से कम, 4.0 टी / एल (पुरुष) से कम;
- प्लेटलेट्स - 180 ग्राम से कम / एल;
- ल्यूकोसाइट्स - 4,0 जी / एल से कम;
- ईएसआर - प्रति घंटे 60 मिमी से अधिक;
- प्रोटीन - 90 ग्राम / एल और ऊपर;
- एल्बमिन - 35 ग्राम / एल और नीचे;
- यूरिया - 6.4 मिमीोल / एल और उच्च;
- कैल्शियम - 2.65 मिमी / एल और उच्चतर।
माइलोमा - एक्स-रे
माइलोमा के साथ अध्ययन का सबसे महत्वपूर्ण चरण एक्स-रे है। रेडियोग्राफी का उपयोग करके कई माइलोमा निदान का निदान पूरी तरह से पुष्टि या संदेह में छोड़ सकता है। एक्स-रे में ट्यूमर स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहे हैं, और इसके अतिरिक्त - डॉक्टर हड्डी के ऊतक के नुकसान और विरूपण की सीमा का आकलन करने में सक्षम है। एक्स-रे पर डिफ्यूसिव घाव अधिक कठिन दिखाई देते हैं, इसलिए डॉक्टर को अतिरिक्त तरीकों की आवश्यकता हो सकती है।
माइलोमा बीमारी - उपचार
वर्तमान में, माइलोमा के उपचार के लिए, विभिन्न संयोजनों में दवाओं के प्राथमिक उपयोग के साथ, एक एकीकृत दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है। उनके विनाश के कारण कशेरुका को ठीक करने के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। एकाधिक माइलोमा - दवा उपचार में शामिल हैं:
- लक्षित थेरेपी , प्रोटीन के संश्लेषण को उत्तेजित, पैराप्रोटीन के साथ लड़ाई का नेतृत्व;
- कीमोथेरेपी, कैंसर की कोशिकाओं के विकास को रोकना और उन्हें मारना;
- इम्यून थेरेपी का लक्ष्य किसी की अपनी प्रतिरक्षा को उत्तेजित करना है;
- कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी, जो मूल उपचार को बढ़ाती है;
- बिस्फोस्फोनेट्स के साथ उपचार जो हड्डी के ऊतकों को मजबूत करता है;
- दर्द सिंड्रोम को कम करने के उद्देश्य से एनेस्थेटिक थेरेपी।
माइलोमा - नैदानिक सिफारिशें
दुर्भाग्यवश, माइलोमा से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है, थेरेपी का उद्देश्य जीवन को लंबा करना है। ऐसा करने के लिए, आपको कुछ नियमों का पालन करना होगा। माइलोमा का निदान - डॉक्टरों की सिफारिशें:
- चिकित्सक द्वारा निर्धारित उपचार का ध्यानपूर्वक निरीक्षण करें।
- न केवल दवाओं के साथ प्रतिरक्षा को मजबूत करें, बल्कि चलने, पानी की प्रक्रियाओं, सनबाथिंग (सनस्क्रीन का उपयोग करके और न्यूनतम सौर गतिविधि के दौरान - सुबह और शाम को) के साथ।
- संक्रमण से बचाने के लिए - व्यक्तिगत स्वच्छता नियमों का पालन करें, भीड़ वाले स्थानों से बचें, खाने से पहले दवा लेने से पहले हाथ धोएं।
- परिधीय नसों की हार के कारण नंगे पैर न चलें, चोट लगाना आसान है और इसे ध्यान में रखना आसान नहीं है।
- खाद्य पदार्थों में चीनी के स्तर की निगरानी करें, क्योंकि कुछ दवाएं मधुमेह के विकास में योगदान देती हैं।
- सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखें, क्योंकि बीमारी के दौरान सकारात्मक भावनाएं महत्वपूर्ण महत्व हैं।
एकाधिक माइलोमा के लिए कीमोथेरेपी
माइलोमा के लिए कीमोथेरेपी एक या एक से अधिक दवाओं के साथ किया जा सकता है। उपचार की यह विधि लगभग 40% मामलों में पूर्ण छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है, आंशिक - 50% में, हालांकि, बीमारी के अवशेष अक्सर होते हैं, क्योंकि यह रोग कई अंगों और ऊतकों को प्रभावित करता है। प्लास्मेसिटोमा - कीमोथेरेपी के साथ उपचार:
- उपचार के पहले चरण में, गोलियों या इंजेक्शन के रूप में डॉक्टर द्वारा निर्धारित कीमोथेरेपी योजना के अनुसार ली जाती है।
- दूसरे चरण में, यदि कीमोथेरेपी प्रभावी है, तो अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाएं प्रत्यारोपित होती हैं - एक पंचर लें , स्टेम कोशिकाओं को निकालें और उन्हें वापस संलग्न करें।
- कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रमों के बीच, इंटरफेरॉन-अल्फा दवाओं के साथ उपचार के पाठ्यक्रम किए जाते हैं - छूट को अधिकतम करने के लिए।
एकाधिक माइलोमा - निदान
दुर्भाग्यवश, माइलोमा के निदान के साथ, निदान निराशाजनक है - डॉक्टर केवल छूट की अवधि को बढ़ाने में सक्षम हैं। अक्सर माइलोमा के रोगी निमोनिया से मर जाते हैं, रक्त के थक्के, फ्रैक्चर, गुर्दे की विफलता, थ्रोम्बेम्बोलिज्म के उल्लंघन के कारण घातक रक्तस्राव होता है। एक अच्छा प्रोजेस्टोस्टिक कारक युवा आयु और बीमारी का पहला चरण है, सबसे खराब निदान 65 से अधिक उम्र के लोगों में गुर्दे और अन्य अंगों, कई ट्यूमर की संगत बीमारियों के साथ होता है।
एकाधिक माइलोमा - जीवन प्रत्याशा:
- 1-2 साल - इलाज के बिना;
- 5 साल तक - चिकित्सा से गुजरने वाले लोगों के लिए माइलोमा की औसत जीवन प्रत्याशा;
- 10 साल तक - एक आसान चरण में कीमोथेरेपी और बीमारी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया के साथ जीवन प्रत्याशा;
- 10 से अधिक वर्षों में केवल एक ट्यूमर फोकस वाले रोगियों को ही जीवित किया जा सकता है, जिन्हें डॉक्टरों द्वारा सफलतापूर्वक हटा दिया जाता है।