हंटिंगटन का कोरिया जन्मजात वंशानुगत बीमारी है, अनैच्छिक आंदोलनों की उपस्थिति, खुफिया में कमी और मानसिक विकारों के विकास के साथ। यह बीमारी पूरी तरह से किसी भी उम्र में पुरुषों और महिलाओं में विकसित हो सकती है, लेकिन अक्सर हंटिंगटन के कोरिया के पहले लक्षण 35-40 साल की आयु सीमा में दिखाई देते हैं।
हंटिंगटन रोग के लक्षण
हंटिंगटन की बीमारी का मुख्य नैदानिक संकेत कोरिया है, जो विकृत और अनियंत्रित आंदोलनों से प्रकट होता है। सबसे पहले, हाथों या पैरों की झटकेदार आंदोलनों के समन्वय में केवल मामूली गड़बड़ी होती है। ये आंदोलन या तो बहुत धीमी या अचानक हो सकती हैं। धीरे-धीरे, वे पूरे शरीर को पकड़ते हैं और चुपचाप बैठते हैं, खाना या पोशाक लगभग असंभव हो जाता है। इसके बाद, हंटिंगटन की बीमारी के अन्य लक्षण इस लक्षण से जुड़ने लगते हैं:
- चबाने और निगलने की प्रक्रिया के साथ समस्याएं;
- भाषण में कमी;
- नींद के साथ समस्याएं;
- मांसपेशी टोन का उल्लंघन।
शुरुआती चरण में, मामूली व्यक्तित्व विकार और संज्ञानात्मक कार्य हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, रोगी को अमूर्त सोच के कार्यों का उल्लंघन होता है। नतीजतन, वह कार्यों की योजना नहीं बना सकता, उन्हें निष्पादित कर सकता है और उन्हें पर्याप्त मूल्यांकन दे सकता है। फिर विकार अधिक गंभीर हो जाते हैं: एक व्यक्ति आक्रामक, यौन रूप से असहनीय, आत्म केंद्रित, जुनूनी विचार प्रकट होता है और व्यसन (शराब, जुआ) बढ़ता है।
हंटिंगटन रोग का निदान
हंटिंगटन सिंड्रोम का निदान मनोवैज्ञानिक परीक्षा और शारीरिक परीक्षा के विभिन्न तरीकों का उपयोग करके किया जाता है। वाद्ययंत्र तरीकों में, मुख्य स्थान चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और गणना टोमोग्राफी द्वारा कब्जा कर लिया गया है। यह उनकी मदद से है कि आप मस्तिष्क के नुकसान की जगह देख सकते हैं।
जेनेटिक परीक्षण स्क्रीनिंग विधियों से प्रयोग किया जाता है। यदि एचडी जीन में सीएजी के 38 से अधिक ट्रिन्यूक्लियोटाइड अवशेष पाए जाते हैं, तो अंततः हंटिंगटन की बीमारी 100% मामलों में उभर जाएगी। इस मामले में, अवशेषों की संख्या जितनी छोटी होगी, बाद में बाद में जीवन में कोरिया प्रकट होगा।
हंटिंगटन रोग का उपचार
दुर्भाग्य से, हंटिंगटन की बीमारी बीमार है। फिलहाल, इस बीमारी के खिलाफ लड़ाई में, केवल लक्षण चिकित्सा उपचार लागू किया जाता है, जो अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति को सुविधाजनक बनाता है।
बीमारी के लक्षणों को कमजोर करने वाली सबसे प्रभावी दवा, Tetrabenazine है। उपचार में भी एंटी-पार्किंसंसियन दवाएं हैं:
- ब्रोमोक्रिप्टीन;
- लीवोडोपा;
- Pergolide।
हाइपरकेनेसिया को खत्म करने और मांसपेशी कठोरता से छुटकारा पाने के लिए, वाल्प्रोइक एसिड का उपयोग किया जाता है। इस बीमारी में अवसाद के लिए उपचार प्रोजाक, सीटलोप्राम, ज़ोलॉफ्ट और अन्य चुनिंदा सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर के साथ किया जाता है। मनोविज्ञान विकसित करते समय, एटिप्लिक एंटीसाइकोटिक्स (रिस्पेरिडोन, क्लोजापाइन या अमीसुलप्रिड) का उपयोग किया जाता है।
हंटिंगटन की बीमारी से पीड़ित लोगों में जीवन प्रत्याशा काफी कम हो गई है। इस रोगविज्ञान के पहले लक्षणों की उपस्थिति के क्षण से मृत्यु केवल 15 साल हो सकती है। एक ही समय में, घातक
- आत्मघाती प्रयास;
- निमोनिया;
- दिल की पैथोलॉजी।
क्योंकि यह आनुवंशिक बीमारी है, रोकथाम स्वयं मौजूद नहीं है। लेकिन स्क्रीनिंग विधियों (डीएनए विश्लेषण के साथ प्रसवपूर्व निदान) के उपयोग से इनकार करना जरूरी नहीं है, क्योंकि अगर लक्षण उपचार शुरू करने के शुरुआती चरणों में, आप रोगी के जीवन को काफी हद तक बढ़ा सकते हैं।