एक स्वस्थ जीव वायरल, कवक और जीवाणु हमलों, एलर्जेंस और अन्य प्रतिकूल कारकों से प्रतिरक्षा प्रणाली कोशिकाओं द्वारा संरक्षित है। प्राथमिक immunodeficiency जीवन के पहले वर्षों से इस बाधा के एक व्यक्ति को वंचित कर देता है, लेकिन वयस्कता में खुद को प्रकट कर सकते हैं। इस बीमारी के लिए एक विशेषज्ञ और एक बहुत लंबे उपचार द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।
प्राथमिक जन्मजात immunodeficiencies का वर्गीकरण
विचाराधीन रोगविज्ञान 5 प्रकार का है, जो अपर्याप्तता के कारण होता है:
1. सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी:
- orotatsiduriya;
- डि जॉर्जी का सिंड्रोम;
- बायोटिन-निर्भर fermentopathy;
- purinucleoside phosphorylase की अपर्याप्तता।
2. फागोसाइटिक प्राथमिक immunodeficiency:
- पुरानी granulomatous रोग;
- चक्रीय और पुरानी विश्वकोश न्यूट्रोपेनिया;
- मिलर सिंड्रोम ("आलसी ल्यूकोसाइट्स"।
3. विनम्र कोशिकाओं की कमी:
- देर से प्रतिरक्षा शुरू;
- ब्रुटन सिंड्रोम;
- इम्यूनोग्लोबुलिन की चुनिंदा कमी।
4. सेलुलर और नैतिक प्रतिरक्षा की संयुक्त कमी:
- विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
- hypocalcemia ;
- रेटिक्युलर डिजेजेनेसिस;
- ग्लेनज़मान-रिनिकर सिंड्रोम।
5. पूरक विफलता:
- क्विनके-ओस्लर की एडीमा;
- लुपस एरिथेमैटोसस;
- संधिशोथ गठिया।
प्राथमिक immunodeficiency के लक्षण
कोई विशिष्ट संकेत नहीं हैं जो वर्णित आनुवंशिक रोगविज्ञान को सटीक रूप से प्रकट करने की अनुमति देते हैं। रोग के प्रकार, आकार और गंभीरता के आधार पर नैदानिक अभिव्यक्तियां बहुत विविध हैं।
प्राथमिक immunodeficiency पर संदेह करने के लिए इस तरह के संकेतों पर संभव है:
- लगातार संक्रामक और वायरल रोगों की संवेदनशीलता;
- एंटीबायोटिक्स लेने का न्यूनतम प्रभाव;
- त्वचा के कैंडिडिआसिस relapses के साथ;
- फोड़े को बढ़ा दिया;
- निमोनिया 2 और साल में अधिक बार;
- स्थायी ओटिटिस, साइनसिसिटिस, ब्रोंकाइटिस।
प्राथमिक immunodeficiency का उपचार
थेरेपी मुश्किल है, क्योंकि आप पैथोलॉजी का इलाज नहीं कर सकते हैं। रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, immunoglobulins के साथ निरंतर immunosubstitutional उपचार आवश्यक है, साथ ही संक्रमण के लिए जीवाणुरोधी, एंटीवायरल और एंटीमायोटिक एजेंटों के सावधान चयन।
वर्णित बीमारी के रेडिकल थेरेपी में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण होता है, जो कि युवा आयु में बेहतर प्रदर्शन होता है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि यह ऑपरेशन बहुत महंगा है, और कभी-कभी पर्याप्त अनुकूलता वाले दाता को ढूंढना मुश्किल होता है।