गिल्बर्ट सिंड्रोम - बीमारी की सभी विशेषताएं

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक आनुवंशिक बीमारी है जो जीन दोष से जुड़ी है जो बिलीरुबिन के चयापचय में शामिल है। नतीजतन, रक्त में पदार्थ की मात्रा बढ़ जाती है, और रोगी को कभी-कभी हल्के पीलिया होते हैं - यानी, त्वचा और श्लेष्म पीले रंग के होते हैं। उसी समय, अन्य सभी रक्त मानकों और यकृत परीक्षण बिल्कुल सामान्य रहते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम - सरल शब्दों में क्या है?

रोग का मुख्य कारण ग्लूकूरोनील ट्रांसफरस के लिए जिम्मेदार जीन की दोषपूर्णता है, एक हेपेटिक एंजाइम जो बिलीरुबिन विनिमय को संभव बनाता है। यदि शरीर में यह एंजाइम पर्याप्त नहीं है, तो पदार्थ पूरी तरह से उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, और इसमें से अधिकांश रक्त में आ जाएंगे। जब बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है, तो पीलिया शुरू होती है। दूसरे शब्दों में, बस बोलते हुए: गिल्बर्ट की बीमारी यकृत की पर्याप्त मात्रा में एक जहरीले पदार्थ को पुन: संसाधित करने और इसे हटाने के लिए अक्षमता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम - लक्षण

पुरुषों में रोग अक्सर 2-3 गुना अधिक निदान होता है। एक नियम के रूप में, इसका पहला संकेत 3 से 13 वर्ष की आयु में दिखाई देता है। गिल्बर्ट सिंड्रोम बच्चे को माता-पिता से "विरासत से" प्राप्त हो सकता है। इसके अलावा, बीमारी लंबे समय तक भुखमरी, संक्रमण, शारीरिक और भावनात्मक तनाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। कभी-कभी यह रोग हार्मोन या पदार्थ जैसे कैफीन, सोडियम सैलिसिलेट, पैरासिटामोल के सेवन के कारण प्रकट होता है।

सिंड्रोम का मुख्य संकेत पीलिया है । यह अस्थायी हो सकता है (शारीरिक अतिरक्षण या मानसिक आघात के परिणामस्वरूप शराब पीने के बाद दिखाई देता है) और क्रोनिक। कुछ रोगियों में, गिल्बर्ट के सिंड्रोम में बिलीरुबिन का स्तर थोड़ा बढ़ता है, और त्वचा केवल थोड़ी पीली रंग की टिंट प्राप्त करती है, जबकि दूसरों में भी आंखों के सफेद चमकदार-ओचर बन जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, जांदी दाग हो जाती है।

त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीले रंग के अलावा, गिल्बर्ट की बीमारी में निम्नलिखित लक्षण हैं:

अनिद्रा,
कमजोरी;
तेज थकान;
दिल की धड़कन ;
मुंह में एक कड़वा स्वाद की उपस्थिति;
भूख में गिरावट;
सूजन;
सही हाइपोकॉन्ड्रियम में भारीपन की भावना;
मल विकार (रोगी अक्सर कब्ज के साथ वैकल्पिक दस्त के बारे में शिकायत करते हैं);
यकृत का विस्तार (केवल 25% मामलों में होता है, जबकि शरीर का आकार थोड़ा बदलता है, और पैल्पेशन दर्द रहित रहता है)।

गिल्बर्ट सिंड्रोम - निदान

इस बीमारी को निर्धारित करने के लिए, आपको एक बार में कई नैदानिक अध्ययन करने की आवश्यकता है। झिबेरा सिंड्रोम के लिए आवश्यक रक्त परीक्षण। इसके अलावा, रोगी को सौंपा गया है:

यूरीनालिसिस;
रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता का अध्ययन;
बिलीरुबिन के लिए नमूने (निकोटिनिक एसिड, भुखमरी या फेनोबार्बिटल के साथ);
पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड ;
sterbilin के लिए मल विश्लेषण;
क्षारीय फॉस्फेटेज, जीजीटीपी, असैट, एएलटी पर विश्लेषण करता है।

गिल्बर्ट के सिंड्रोम के लिए विश्लेषण - प्रतिलेख

प्रयोगशाला अध्ययन के परिणाम हमेशा अलग करना मुश्किल होता है। विशेष रूप से, जब इस बीमारी के निदान में उनमें से बहुत से होते हैं। यदि झिबेरा सिंड्रोम का संदेह है, और विश्लेषण में बिलीरुबिन 8.5 - 20.5 एमएमओएल / एल के मानदंडों से अधिक है, तो निदान की पुष्टि की जाती है। एक प्रतिकूल संकेत मूत्र में एक जहरीले पदार्थ की उपस्थिति है। महत्वपूर्ण क्या है - सिंड्रोम में वायरल हेपेटाइटिस के मार्कर निर्धारित नहीं होते हैं।

गिल्बर्ट के सिंड्रोम का अनुवांशिक विश्लेषण

चूंकि यह रोग अक्सर वंशानुगत होता है, ज्यादातर मामलों में नैदानिक गतिविधियों में डीएनए अनुसंधान शामिल होता है। ऐसा माना जाता है कि यह रोग केवल बच्चे को प्रसारित किया जाता है जब दोनों माता-पिता असामान्य जीन के वाहक होते हैं। अगर रिश्तेदारों में से कोई नहीं है, तो बच्चा स्वस्थ पैदा होगा, लेकिन साथ ही साथ "गलत" जीन का वाहक बन जाएगा।

डीएनए निदान में होमोज्यगस गिल्बर्ट सिंड्रोम का निर्धारण टीए दोहराव की संख्या की जांच करके किया जा सकता है। यदि वे जीन 7 या उससे अधिक के प्रमोटर क्षेत्र में हैं, तो निदान की पुष्टि की जाती है। विशेषज्ञों ने उपचार शुरू करने से पहले आनुवंशिक परीक्षण करने की दृढ़ता से सलाह दी है, खासकर जब हेपेटोटोक्सिक प्रभाव वाले दवाओं के साथ इलाज की उम्मीद है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?

यह समझना महत्वपूर्ण है कि यह एक साधारण बीमारी नहीं है। इसलिए, विशेष उपचार में गिल्बर्ट सिंड्रोम की आवश्यकता नहीं है। अपने निदान के बारे में सीखा है, आहार को संशोधित करने के लिए रोगियों को सलाह दी जाती है - नमकीन, तीव्र, के उपयोग को कम करने के लिए - तनाव और अनुभव से खुद को बचाने की कोशिश करने के लिए, स्वस्थ जीवनशैली का अभ्यास करने के लिए यदि संभव हो तो बुरी आदतों को त्यागें। सीधे शब्दों में कहें, गिल्बर्ट के सिंड्रोम को ठीक करने का कोई रहस्य नहीं है। लेकिन उपर्युक्त वर्णित सभी उपायों से बिलीरुबिन का स्तर सामान्य हो सकता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ दवाएं

किसी भी दवा को एक विशेषज्ञ होना चाहिए। एक नियम के रूप में, गिल्बर्ट सिंड्रोम वाली दवाओं का उपयोग इस तरह किया जाता है:

बार्बिटेरेट समूह से दवाएं। इन दवाओं में एंटीप्लेप्लिक प्रभाव होता है, समानांतर में बिलीरुबिन के स्तर को कम करता है।
हेपेटोप्रोटेक्टर । यकृत को उत्तेजना के नकारात्मक प्रभाव से सुरक्षित रखें।
डिस्प्लेप्टिक विकारों की उपस्थिति में, गिल्बर्ट के सिंड्रोम को एंटीमेटिक्स और पाचन एंजाइमों के साथ इलाज किया जाता है।
एंटरोसॉर्बेंट आंत से बिलीरुबिन को तेजी से हटाने में योगदान देते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम में आहार

वास्तव में, रक्त में बिलीरुबिन के सामान्य स्तर की सफल बहाली की उचित पोषण महत्वपूर्ण है। गिल्बर्ट की बीमारी के साथ आहार सख्त की आवश्यकता है। लेकिन यह प्रभावी है। इस निदान के साथ मरीजों को खाने की अनुमति है:

गेहूं की रोटी;
कम वसा वाले कॉटेज पनीर;
कम वसा वाले गोमांस;
उबला हुआ चिकन;
सब्जी बल्बोन पर सूप;
टुकड़े टुकड़े दलिया;
फल (लेकिन अम्लीय नहीं);
compotes;
कमजोर चाय

और गिल्बर्ट की बीमारी वाले उत्पादों को निम्नानुसार प्रतिबंधित किया गया है:

ताजा बेक्ड पेस्ट्री;
काली मिर्च;
आइसक्रीम;
फैटी मांस और मछली;
पालक;
वसा;
एक प्रकार की वनस्पति;
सरसों;
शराब;
प्राकृतिक कॉफी

गिल्बर्ट सिंड्रोम - लोक उपचार के साथ उपचार

उपचार के वैकल्पिक तरीकों पर पूरी तरह भरोसा करना असंभव है। लेकिन ऑगस्टिन गिल्बर्ट का सिंड्रोम ऐसी बीमारियों में से एक है, जिसमें कई विशेषज्ञों द्वारा लोक चिकित्सा का स्वागत भी किया जाता है। मुख्य बात यह है कि उपस्थित चिकित्सक के साथ दवाइयों की सूची पर चर्चा करना, स्पष्ट रूप से अपने लिए खुराक निर्धारित करना और नियमित रूप से सभी आवश्यक नियंत्रण परीक्षणों को न भूलना न भूलें।

गिल्बर्ट सिंड्रोम - सिरका और शहद के साथ तेल उपचार

सामग्री:

जैतून का तेल - 0,5 एल;
फूल शहद - 0,5 किलो;
सेब साइडर सिरका - 75 मिलीलीटर।

तैयारी, उपयोग करें:

सभी अवयवों को एक कंटेनर में अच्छी तरह मिलाएं और एक ग्लास, अच्छी तरह से बंद कंटेनर में डालें।
दवा को एक शांत अंधेरे जगह में रखें (रेफ्रिजरेटर के नीचे शेल्फ पर, उदाहरण के लिए)।
उपयोग से पहले, लकड़ी के चम्मच द्वारा तरल को रोका जाना चाहिए।
दिन में 3 से 5 बार भोजन से पहले 20 - 30 मिनट के लिए लगभग 15-20 मिलीलीटर पीएं।
जांडिस तीसरे दिन उतरना शुरू कर देगा, लेकिन दवा कम से कम एक सप्ताह तक नशे में होनी चाहिए। पाठ्यक्रमों के बीच का ब्रेक कम से कम तीन सप्ताह होना चाहिए।

एक बोझ के साथ गिल्बर्ट सिंड्रोम का उपचार

सामग्री:

बोझ पत्तियां;
पानी - 2 चम्मच।

तैयारी, उपयोग करें:

मई में एकत्रित ताजा पत्तों का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जब उनमें अधिकतम उपयोगी पदार्थ होते हैं।
पानी के साथ हिरन साफ करें।
रस को 15 मिलीलीटर दिन में तीन बार 10 दिनों के लिए पीने की सिफारिश की जाती है।

खतरनाक गिल्बर्ट सिंड्रोम क्या है?

बीमारी से मृत्यु नहीं होती है और जीवन की गुणवत्ता खराब नहीं होती है। लेकिन इस मामले में, गिल्बर्ट के सिंड्रोम के बाद नकारात्मक परिणाम हैं। वर्षों से, पीलिया वाले कुछ रोगी मनोवैज्ञानिक विकार विकसित कर सकते हैं। सामाजिक अनुकूलन की प्रक्रिया को महत्वपूर्ण रूप से जटिल कर सकते हैं और एक व्यक्ति को मनोचिकित्सक के पास जाने के लिए मजबूर कर सकते हैं।

दुर्लभ मामलों में, गिल्बर्ट सिंड्रोम पित्त में या मूत्राशय के नलिकाओं में वर्णित पत्थरों का उत्पादन करता है। यदि ऐसा होता है, तो अप्रत्यक्ष bilirubin की अत्यधिक मात्रा के संचय के कारण, precipitating। लिवर परिवर्तन व्यावहारिक रूप से चिंता नहीं करते हैं। लेकिन यदि आप शराब, हानिकारक भोजन और अनियंत्रित दवाएं लेते हैं, तो हेपेटाइटिस विकसित हो सकता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम और गर्भावस्था

एक बार में सभी भविष्य की माताओं को शांत करना जरूरी है: यह बीमारी और गर्भावस्था एक-दूसरे को बाहर नहीं करती है। गिल्बर्ट के सिंड्रोम को या तो महिला या उसके भविष्य के बच्चे को कोई खतरा नहीं है। एक दिलचस्प स्थिति के दौरान एक बीमारी को प्रकट करने का सबसे बड़ा खतरा उन दवाइयों को लेने की असंभवता है जो पारंपरिक रूप से मरीजों की स्थिति को कम करने के लिए उपयोग की जाती हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम विरासत में मिला है, लेकिन भविष्य की मां रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा को कम कर सकती है। इसके लिए आपको चाहिए:

पूरी तरह से शारीरिक गतिविधि को खत्म करें।
शराब से इंकार करें।
हल्के तनाव से बचें।
बिल्कुल भूखे मत जाओ।
सीमित समय के लिए सूरज में रहें।