गुर्दे की एमिलॉयडोसिस एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रोगविज्ञान है, जिसे प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट चयापचय के उल्लंघन के रूप में वर्णित किया जाता है जिसमें एक विशिष्ट पदार्थ के गुर्दे के ऊतकों में गठन और जमाव होता है - एमिलॉयड। एमिलॉयड एक जटिल प्रोटीन-पोलिसाक्राइड यौगिक है, जो स्टार्च जैसा दिखता है, जो शरीर के लिए असामान्य है और गुर्दे की क्रिया को बाधित करता है।
गुर्दे की एमिलॉयडोसिस के रूप
एमिलॉयडोसिस के कई रूप हैं:
- गुर्दे की प्राथमिक एमिलॉयडोसिस एक स्वतंत्र बीमारी है, जिसका विकास अन्य रोगों से जुड़ा नहीं है जो असामान्य प्रोटीन के गठन का कारण बन सकता है;
- गुर्दे की माध्यमिक एमिलॉयडोसिस - सबसे आम रूप, कुछ पुरानी बीमारियों का परिणाम है;
- हेमोडायलिसिस से जुड़े एमिलॉयडोसिस रोग का एक रूप है जो रोगियों में विकसित होता है जो बार-बार गुर्दे डायलिसिस से गुजर चुके हैं;
- जन्मजात एमिलॉयडोसिस बीमारी का आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप है;
- सेनेइल एमिलॉयडोसिस बीमारी का एक रूप है जो वयस्कता में होता है (80 वर्षों के बाद)।
गुर्दे की एमिलॉयडोसिस के कारण
कुछ मामलों में, पैथोलॉजी के विकास के कारण अज्ञात रहते हैं (प्राथमिक एमिलॉयडोसिस)। एमिलॉयडोसिस के ज्ञात कारणों में से निम्नलिखित बीमारियों को अलग किया जा सकता है:
- फुफ्फुसीय तपेदिक ;
- मलेरिया;
- सिफलिस ;
- अस्थिमज्जा का प्रदाह;
- संधिशोथ गठिया;
- Hodgkin रोग;
- माइलोमा, आदि
पुरानी संक्रमण के दीर्घकालिक संपर्क से शरीर में प्रोटीन संश्लेषण में असामान्य परिवर्तन हो सकते हैं। इसका परिणाम एंटीजन प्रोटीन का गठन है - विदेशी पदार्थ, जिनके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है।
गुर्दे एमिलॉयडोसिस के लक्षण
गुर्दे की एमिलॉयडोसिस तीन चरणों में बढ़ती है, जिनमें से प्रत्येक में इसकी अभिव्यक्तियां होती हैं:
- प्रारंभिक चरण (preterm) - इस अवधि में रोग की कोई महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति नहीं है, मुख्य रूप से गतिविधि में कमी, सामान्य कमजोरी है। मूत्र में रक्त - उच्च कोलेस्ट्रॉल में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) की एक छोटी मात्रा पाई जाती है। गुर्दे के कार्य इस चरण में व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित हैं।
- मलहम (नेफ्रोटिक) चरण - गुर्दा मज्जा के एडीमा, स्क्लेरोसिस और एमिलॉयडोसिस की क्रमिक प्रगति, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास की विशेषता है। एक महत्वपूर्ण प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्टेरोलिया, हाइपोप्रोटीनेमिया, और कभी-कभी धमनी उच्च रक्तचाप होता है। गुर्दे रंग में मैट ग्रेश गुलाबी बनने के साथ बढ़ाए जाते हैं और कॉम्पैक्ट होते हैं।
- टर्मिनल चरण पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास से मेल खाता है। लगातार एडीमा, यूरियामिया, शरीर के सामान्य थकावट हैं, एनाइलॉयडोसिस अक्सर गुर्दे नसों के थ्रंबोसिस द्वारा एंकरिया और दर्द सिंड्रोम के साथ जटिल होता है।
गुर्दे एमिलॉयडोसिस का निदान
शुरुआती चरण में, रोग का निदान करना बहुत मुश्किल है। अमाइलॉयडोसिस के विकास पर संदेह करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामस्वरूप हो सकता है - रक्त और मूत्र का विश्लेषण। एक कोप्रोग्राम का संचालन भी संकेतक हो सकता है।
दिल का एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम आवेग वोल्टेज के कम स्तर और दिल के दौरे के झूठे संकेत दिखा सकता है। किडनी अल्ट्रासाउंड का उपयोग उनके आकार का आकलन करने के लिए किया जा सकता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए, एक गुर्दे बायोप्सी का उपयोग किया जाता है (अंग morphology का मूल्यांकन), जिससे एमिलॉयड की उपस्थिति का पता लगाना संभव हो जाता है।
गुर्दे की एमिलॉयडोसिस का उपचार
एमिलॉयडोसिस का उपचार केवल इसके विकास के प्रारंभिक चरण में प्रभावी है। इसका उद्देश्य एमिलॉयड के गठन में योगदान देने वाले कारकों को खत्म करना और इस पदार्थ के उत्पादन के निलंबन पर है।
माध्यमिक एमिलॉयडोसिस के साथ, उपचार का उद्देश्य बीमारी का कारण संक्रमण को खत्म करना है। इसके लिए, रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा विधियों का उपयोग किया जाता है।
एमिलॉयडोसिस के उपचार में एक महत्वपूर्ण भूमिका बीमारी के चरण और परीक्षण के संकेतकों के आधार पर निर्धारित आहार पर दी जाती है। एक नियम के रूप में, यह विटामिन सी और पोटेशियम नमक में समृद्ध खाद्य पदार्थों की मात्रा में नमक, प्रोटीन की खपत को सीमित करने की आवश्यकता है।
गुर्दे के एमिलॉयडोसिस के ड्रग उपचार में विभिन्न दवाओं की नियुक्ति शामिल है - एंटीहिस्टामाइन, एंटी-भड़काऊ, मूत्रवर्धक, आदि। रेनल डायलिसिस की सिफारिश की जाती है।