क्रूटज़फेल्ड-जैकोब बीमारी न्यूरॉन्स में असामान्य प्रायन प्रोटीन की उपस्थिति के कारण मस्तिष्क के नुकसान से जुड़ी एक दुर्लभ बीमारी है और वैज्ञानिकों के नाम पर पहली बार इसका वर्णन किया गया है। 65 से 70 साल के लोगों के बीच सबसे आम रोगविज्ञान।
Creutzfeldt-Jakob सिंड्रोम के कारण
यह वैज्ञानिक रूप से स्थापित किया गया है कि Creutzfeldt-Jakob रोग एक संक्रामक रोगविज्ञान है। यह ज्ञात है कि मस्तिष्क की तंत्रिका कोशिकाओं और मानव शरीर की कुछ अन्य कोशिकाओं में एक सामान्य प्रोन प्रोटीन होता है, जिसका कार्य आज के लिए अस्पष्ट रहता है।
मानव शरीर में प्रवेश करने वाला एक असामान्य संक्रामक प्रोटीन प्राण, मस्तिष्क को रक्त से भर देता है, जहां यह न्यूरॉन्स पर जमा होता है। इसके अलावा, मस्तिष्क कोशिकाओं के सामान्य प्रोटीन के संपर्क में पैथोलॉजिकल प्रायन, इसकी संरचना में बदलाव का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप बाद में धीरे-धीरे संक्रामक प्रजन के समान रोगजनक रूप में बदल जाता है। असामान्य प्राणियां प्लाक बनाती हैं और न्यूरोनल मौत का कारण बनती हैं।
रोगजनक प्राणियों के साथ संक्रमण निम्न तरीकों से हो सकता है:
- जब संक्रमित ऊतकों को प्रत्यारोपित करते हैं (त्वचा, आंखों की कॉर्निया, मस्तिष्क का कठोर खोल);
- एक अयोग्य नसबंदी तंत्रिका उपकरण के माध्यम से;
- रक्त संक्रमण के साथ;
- हार्मोनल दवाओं (मानव गोनाडोट्रॉपिन, सोमैटोट्रोपिन) की शुरूआत के साथ;
- जब बीमार जानवरों के मांस या संक्रमण के वाहक (गायों, बकरियां, आदि) खाते हैं।
इसके अलावा, बीमारी के कारण कारकों में से एक जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ी अनुवांशिक पूर्वाग्रह है। बीमारी के कुछ मामलों में अज्ञात उत्पत्ति है।
Creutzfeldt-Jakob रोग के लक्षण
Creutzfeldt-Jakob रोग एक लंबी ऊष्मायन अवधि है, जो उस समय से जुड़ा हुआ है जिसके लिए मस्तिष्क ऊतक में संक्रामक prions के प्रवेश और सामान्य prions में रोगजनक परिवर्तन होता है। ये प्रक्रियाएं कितनी देर तक संक्रमण की विधि पर निर्भर करती हैं। इसलिए, जब संक्रमित नॉनर्जर्जिकल उपकरण के साथ मस्तिष्क के ऊतकों का संक्रमण होता है, तो बीमारी 15 से 20 महीने बाद विकसित होती है, और जब 12 साल बाद संक्रमित दवाएं पेश की जाती हैं।
Creutzfeldt-Jakob रोग के अधिकांश क्रमिक विकास है। बीमारी के तीन चरण हैं, जो विभिन्न लक्षणों से विशेषता है:
1. प्रोड्रोमल लक्षणों का चरण:
- चिड़चिड़ापन;
- ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई;
- सिरदर्द ;
- चक्कर आना;
- नींद विकार;
- दृश्य दृश्यता में कमी आई;
- व्यवहारिक प्रतिक्रियाओं में परिवर्तन;
- निर्बाध भय की सनसनी;
- अचानक अस्पष्ट अनुभव;
- चाल की अस्थिरता;
- गिनती संचालन का उल्लंघन, पढ़ना।
2. प्रकट नैदानिक अभिव्यक्तियों का चरण:
- स्पास्टस्टिक पक्षाघात (निचले या ऊपरी अंगों, शरीर का आधा);
- स्वैच्छिक आंदोलनों के समन्वय का विकार;
- मिर्गी के दौरे ;
- मांसपेशी कठोरता;
- कंपकंपी, एथेटोसिस;
- पेशी अवमोटन;
- भाषण विकार;
- संवेदनशीलता विकार।
3. टर्मिनल चरण - गहरे डिमेंशिया द्वारा विशेषता, जिसमें रोगी प्रस्तुति की स्थिति में हैं, गैर संपर्क। एक मजबूत मांसपेशी एट्रोफी, हाइपरकेनेसिया, निगलने वाले विकार, संभावित हाइपरथेरिया और मिर्गी के दौरे हैं।
Creutzfeldt-Jakob रोग का उपचार और परिणाम
सभी मामलों में यह बीमारी मौत की ओर ले जाती है। अधिकांश रोगियों की जीवन प्रत्याशा बीमारी की शुरुआत के पल से एक वर्ष से अधिक नहीं है। आज तक, विशिष्ट उपचार के दृष्टिकोण सक्रिय विकास में हैं, और रोगियों को केवल लक्षण उपचार मिलता है।