चोरिया हंटिंगटन तंत्रिका तंत्र का एक पुराना अनुवांशिक विकार है जो बचपन और वयस्कता दोनों में विकसित हो सकता है, लेकिन अक्सर 30 से 50 वर्ष के लोगों में प्रकट होना शुरू होता है। यह एक गंभीर, धीरे-धीरे प्रगतिशील बीमारी है, जो शरीर में विभिन्न अपघटन प्रक्रियाओं द्वारा विशेषता है, जो मस्तिष्क को और अधिक प्रभावित करती है।
हंटिंगटन के कोरिया के कारण
जैसा कि पहले से ही उल्लेख किया गया है, हंटिंगटन का कोरिया आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए यह बीमार माता-पिता से विरासत में मिला है। हंटिंगटन के कोरिया की विरासत का प्रकार ऑटोोमोमल प्रभावशाली है। पुरुषों में पैथोलॉजी अधिक आम है। यह भी ज्ञात है कि हंटिंगटन के कोरिया के विकास में एक निश्चित भूमिका संक्रमित संक्रमण, आघात, नशीली दवाओं के नशे में खेला जाता है।
चौथे गुणसूत्र पर सभी लोगों में स्थित जीन हंटिंगटिन, नामित प्रोटीन के कोडिंग के लिए ज़िम्मेदार है, जिसका कार्य आज के लिए सटीक नहीं है। यह प्रोटीन मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों के न्यूरॉन्स में पाया जाता है। बीमारी तब विकसित होती है जब जीनो एमिनो एसिड की श्रृंखला के विस्तार के कारण बदल जाती है। जब अमीनो एसिड की एक निश्चित राशि तक पहुंच जाती है, तो प्रोटीन शरीर की कोशिकाओं पर जहरीले प्रभाव डालने लगती है।
हंटिंगटन के कोरिया के लक्षण
इस बीमारी को धीरे-धीरे बढ़ते लक्षणों से चिह्नित किया गया है, जिसमें निम्न शामिल हैं:
- बौद्धिक विकार - स्मृति, ध्यान, सोचने की क्षमता में कमी, व्यक्तित्व परिवर्तन;
- भौतिक विकार - कोरियिक हाइपरकेनेसिस, जो विभिन्न मांसपेशियों के समूहों की तेज़, अनियमित और अनियमित आंदोलनों की विशेषता है (मुख्य रूप से, चेहरे, बाहों और कंधों की मांसपेशियों का उद्देश्यहीन घुमाव, आंखों की चम्मच गति, चाल में परिवर्तन);
- मुश्किल, घबराहट भाषण;
- नींद विकार ;
- स्वैच्छिक आंदोलनों की कठिनाई;
- आलोचना को किसी के अपने व्यवहार और हालत में कम करना;
- आतंक, उदासीनता और अवसाद के अनुचित हमलों;
- बुरी आदतों में वृद्धि हुई;
- अतिकामुकता;
- डिमेंशिया का विकास (डिमेंशिया);
- एंडोक्राइन और न्यूरोट्रोफिक विकार।
तंत्रिका विज्ञान और मनोविज्ञान संबंधी लक्षणों की उपस्थिति के बीच कई सालों का अंतर हो सकता है। समय के साथ, विभिन्न जटिलताओं का विकास होता है: दिल की विफलता, निमोनिया, कैशेक्सिया। हंटिंगटन के कोरिया वाले मरीजों की जीवन प्रत्याशा अलग है, लेकिन औसतन 15 साल है। सबसे आम मौत जटिलताओं के कारण है।
हंटिंगटन के कोरिया का उपचार
इस समय रोग बीमारी माना जाता है। चिकित्सा केवल अपनी प्रगति को धीमा कर सकती है, और जीवन की गुणवत्ता को कम करने वाले लक्षणों के प्रकटीकरण को भी कम कर सकती है। इस अंत में, रोगियों को कई दवाएं सौंपी जाती हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- Tetrabenazine - Huntington के कोरिया के लक्षणों की गंभीरता को कम करने के लिए एक विशेष रूप से विकसित उपकरण;
- Antiparkinsonian मतलब है - मांसपेशियों की hypokinesia और कठोरता की सुविधा के लिए;
- वालप्रोइक एसिड - मायोक्लोनिक हाइपरकेनेसिया से छुटकारा पाने के लिए;
- चुनिंदा सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर और मिर्टजापाइन - गंभीर अवसाद को खत्म करने के लिए;
- एटिप्लिक एंटीसाइकोटिक्स - मनोविज्ञान और व्यवहार संबंधी विकारों के साथ;
- न्यूरोलेप्टिक्स और बेंजोडायजेपाइन - कोरिया के प्रकटन को कम करने के लिए;
- डोपामाइन के प्रतिद्वंद्वियों - hyperkinesis दबाने के लिए;
- तैयारी valproic एसिड - मायोक्लोनिक ऐंठन के साथ।
उपरोक्त कुछ दवाओं को हमारी उच्च दक्षता के बावजूद, हमारे देश में उपयोग के लिए प्रतिबंधित कर दिया गया है। इसलिए, कई रोगी उपचार के लिए विदेशों में विशेष क्लीनिक में बदल जाते हैं।